Sarcome synovial Diagnóstico …

Sarcome synovial Diagnóstico ...

sarcome synovial

Por Andrea Ferrari, MD y Paola Collini, MD
Traducido al español por: Ricardo Cubedo, MD y Maria Jose
Disponible también en Chino. Francés. Inglés. Italiano

Nota Important:
Este manuscrito ofrece una descripción de los hallazgos patológicos, las características clínicas y las opciones de tratamiento para los pacientes con sarcome synovial y proporciona una introducción a los médicos que no Esten familiarizados con esta enfermedad. Los autores están Implicados diariamente en el tratamiento de los niños y adolescentes con sarcomes DE partes blandas. El documento repré principalmente el punto de vista de un oncólogo Pediatrico.

Introducción

Los sarcomes le fils de tumores de partes Malignos pas epiteliales de tejidos extraesqueléticos del cuerpo Que incluyen el músculo, la grasa, el tejido fibroso, los vasos y el sistema nervioso periférico. Son ONU grupo heterogéneo de néoplasies mesenquimatosas, Que se clasifican según el tejido adulto al Que se parecen o del Que se supone Que se derivan. Estos tumores fils frecuentes poco. Con una incidencia anuel de alrededor de 2-3 / 100.000, suponen menos del 1% de todos los tumores malignos y del 2% de todas las muertes por cáncer, aunque, en los niños, los sarcomes DE partes blandas representan el 8% de todas las néoplasies malignas.

El sarcome synovial (SS) repré uno de los tumores malignos más frecuentes de los Tejidos blandos, Sumando, aproximadamente el 8% de todos ellos. informes Según Algunos, el SS no es el más frecuente en los Adolescentes y adultos jóvenes, Que el rabdomiosarcoma sino es lo, con el 15-20% de los casos (Weiss, 2001). El pico de incidencia está en la 3ª década (aproximadamente el 30% de los casos ocurren en pacientes de menos de veinte años), y los hombres soi afectan con maire frecuencia las mujeres (Qué razón alrededor de 1,2: 1).

A pesar de su nombre, el sarcome synovial pas de pic a partir de tejido sinovial. Como con la mayoría de los sarcomes partes de Blandas, se desconoce el tejido del Que se origina el SS y tampoco están bien establecidos sus factores de riesgo; por lo tanto, no existe ninguna posibilidad de prevención.

La Patología y la Biología

Figura 1: Esta es una foto de un sarcome synovial bifásico.

La clinic El SS, morfológica y genéticamente distinto al resto de los sarcomes. Se caracteriza por una translocación cromosómica específica (X, 18) (p11, q11). En la última clasificación de la OMS sobre tumores óseos y de partes blandas, el SS está clasificado Entre los tumores malignos de diferenciación incierta, sin correspondencia con algún tejido normale (OMS 2002). Incluso siendo típico de tejidos blandos COME el músculo, el SS puede encontrarse también en vísceras como el riñón, el pulmón y la plèvre.

como Los SS se clasifican en función de su aspecto:

  • SS bifásico
  • Les fusiformes SS de
  • Les epitelioides SS de (excepcionales)
  • SS diferenciados de pobremente

Translocaciones: significa la rotura de una porción de cromosoma, Que se inserta en otro cromosoma diferente. El SS tiene una translocación cromosómica característica Entre el cromosoma X y el 18, Que se considera para fondamentale su desarrollo. La existencia de una translocación determinada proporciona una diana potencial para el desarrollo de tratamientos dirigidos.

Figure 2: synovial monophasique.

Los SS biifásicos muestran células tanto fusiformes COME epitelioides (Figura 1).

Los SS monofásicos presentan sólo el componente de células fusiformes (Figura 2). El SS monofásico epiteloide es Identico en su aspecto a los adénocarcinomes (distintos de los sarcomes), de los que solo puede distinguirse mediante el empleo de técnicas diagnósticas muy especiales de genética moléculaire.

Los SS pobremente diferenciados muestran uno de tres patrones morfológicos: células grandes, Celulas pequeñas, o patrón non especial de células fusiformes mal definidas (Figura 3).

Figure 3: Ceci est un sarcome synovial mal différencié, petit type de cellule.

Entre los sistemas de clasificación DISPONIBLES, el sistema francés, FNCLCC (Federación Francesa de Centros de Cáncer del Grupo de sarcomes), es el más empleado para los sarcomes De partes blandas de los adultos (Guillou, 1997). Se trata de l’ONU sistema de puntuación en el que la suma de los valores asignados un D (diferenciación, ‘D3’ por defecto en el SS), M (mitose: por debajo de 10 mitose / 10 campos de gran aumento; Entre 10 y 19/10 CGA, más de 19 / CGA) y N (nécrose: ausente, menos de 50%, más del 50%) da el grado 1, 2 o 3. Incluso si en SS es considerado COME uno de los sarcomes terapéuticos Protocolos de alto grado, por definición, el grado de FNCLCC parece ser el facteur histológico más Predictivo de metástasis en los SS. Las características Que confieren mejor non pronóstico a los SS fils tener menos de 10 mitose / 10CGA, la ausencia de nécrose, la ausencia de áreas pobremente diferenciadas, la edad pediátrica, el tamaño menor de cm y la extirpación completa de localizado tumorale 5 non ( Guillou, 2004).

Aspecto macroscópico. El diámetro de los SS suele variar Entre 3 y 10 cm. Los tumores tienden un multinodulares ser y quísticos pueden ser. Cuando de la lentamente, suelen comprimir el tejido circundante, Formando una pseudo-cápsula. Le fils de Los SS pobremente más agresivos, rápidamente crecen, CARECEN de pseudo-cápsula, infiltrantes SUS Márgenes fils, y pueden mostrar hemorragia y nécrose.

Aspecto microscópico. Los SS soi Componen de dos tipos de Celulas de aspecto y Características distintas: las Celulas fusiformes (con forma de huso), uniforme y relativamente pequeñas, con núcleos ovales y escaso citoplasma, Formando Láminas sólidas, y las Celulas epitelioides (redondas o poligonales) .

Sarcome synovial Pobremente diferenciado se considera COME una forma de progresión, con un comportamiento más agresivo y una maire probabilidad de originar metástasis (Weiss, 2001). En las zonas menos celulares puede haber hialinización, cambios rizoides ni calcificaciones, con o sin la osificación y, rara vez, condroides de cambios. La calcification focale tumoraux, con o sin osificación, está presente en cerca diferenciados de un tercio de los SS pobremente.

genética moléculaire. Los SS se caracterizan la presencia de una translocación específica t (X, 18), Que FUSIONâ el gen SYT del cromosoma 18, con el gen SSX1 (aproximadamente 2/3 de los casos), SSX2 (aproximadamente 3/1 de los casos) o SSX4 (Casos raros) del cromosoma X. Como consecuencia de la translocación, la célula maligna sintetiza una nueva proteína décelable por una técnica especial conocida COME PCR. Se han descrito casos tanto con fusiones SYT / SSX1 COME SYT / SSX2. Algunos informes señalan Que SYT / SSX1 se asocia con el SS bifásico. Puede que la fusión SYT / SSX1 se relacione con una maire incidencia de metástasis, pero esto no ha sido completamente confirmado, por lo que la importancia pronóstica de la tipificación del gen de fusión es todavía incierta (Mancuso 2000, Mezzelani 2001).

Características Clínicas y Diagnóstico de los sarcomes Sinoviales

Los SS pueden en cualquier lugar surgir del cuerpo, presentándose generalmente COME una masa en progresivo aumento. La presentación clinic más frecuente es una masa de lento crecimiento en los tejidos blandos de las extremidades inferiores, especialmente alrededor de la rodilla y el tobillo. El tumeur ESTA un menudo cerca de un tendón. Son menos comunes en otros lugares COME la cabeza, el cuello, la pared abdominale, el retroperitoneo o fondo de la espalda, el médiastino o centro del pecho, la plèvre o los pulmones.

pueden ser muy variados Los, aunque la masa indolora sigue siendo la presentación más frecuente. La dificultad para la deglución y la respiración, o la alteración de la voz, por ejemplo, podrian estar asociados con el SS de la región de cabeza y cuello. El dolor puede estar relacionado con la afectación de los nervios. Debido a que el crece tumorale lentamente, los síntomas pueden estar presentes durante largo tiempo antes de que se haga el diagnóstico, lo que puede retrasarlo.

Como se trata de sarcome non de alto grado, los SS se caracteriza por la invasión locale y una propensión un originar metástasis o ramificaciones a distancia. En el momento del diagnóstico, menos del 10% de los casos se presentan con metástasis (especialmente en los pulmones), pero la diseminación postérieure, se puede producir en el 25-50% de los casos.

Figure 4: Imagerie par résonance magnétique (IRM) d’un garçon de 17 ans.

Con el fin de determinar la extensión de la enfermedad, es necesario non estudio completo de imagen. Estos estudios fils fundamentales para el determinar tamaño del tumeur y la extensión locale. La 3cografía es, un menudo, la primera herramienta Que se utilizar. La tomografía computarizada (TAC) o La Resonancia Magnética (RM) de la localización primaria es obligatoria para la evaluación de la extensión locale antes de cualquier tratamiento. La RM de una Extremidad se suele considerar la mejor prueba para definir la extensión de los tumores en los Tejidos blandos (Figura 4).

Después de la descripción precisa de la extensión del tumorale locale, la evaluación patológica es necesaria para definir el diagnóstico histológico. La biopsia inicial tiene el objetivo de definir el diagnóstico, pero también debe proporcionar suficiente matériel para la inmunohistoquímica, la citogenética, los estudios biológicos y la revisión Centralizada de la patología en aquellos pacientes incluidos en ensayos Clínicos multicéntricos.

En el caso de una masa grande y profunda, la biopsia debe ser siempre el procedimiento quirúrgico inicial, une fin de evitar la cirugía inadecuada. La biopsia abierta (biopsia incisional) o biopsia con aguja gruesa (tru-cut, guiada por ultrasonido o por tomografía computarizada) es preferible a los aspirados con aguja fina, Capaces de establecer la presencia de malignidad, pero rara vez de identificar el subtipo o proporcionar el tejido necesario adicionales para estudios. En cualquier caso, la biopsia inicial debe ser cuidadosamente planificada por un cirujano experimentado, teniendo en cuenta la posible cirugía definitiva postérieure, Que debe incluir la cicatriz y el trayecto de la biopsia. Por ejemplo, en SS de las extremidades, la incisión debe ser longitudinal a la Extremidad y no atravesar varios compartimentos; Se debe de tener mucho cuidado y se debe minimizar el riesgo de hématomes post-quirúrgicos y la necesidad de drenajes. En todos los casos, el tejido debe ser enviado en estado al fresco laboratorio. El fijador Que se utilizará cuando esto pas posible de mer, será el formol.

Estadificación

Después de la evaluación radiológica de la extensión del tumeur y de la biopsia, el estudio diagnóstico se completa con otras pruebas cuyo fin es el de detectar metástasis, si las hubiera. El pulmón el esqueleto y los órganos se registran abdominales mediante TAC, gammagrafía ósea con tecnecio y ecografía abdominale. Es también Importante la atención a los ganglios linfáticos próximos al sarcome. La tomografía por emisión de positrones (PET) ne se considera una prueba de imagen útil para el SS.

La estrategia de tratamiento se basa en la estadificación obtenida en base un todas estas pruebas, tanto antes COME después de la cirugía. Los oncólogos pediátricos suelen estadificar a, según la clasificación TNM (La T señala el tamaño del por tumeur encima o debajo de los 5 cm, la N la afectación de los ganglios, y la M la existencia de metástasis) los SS (Harmer 1982) .

La clasificación del Intergrupo de Estudio del Rabdomiosarcoma (IRS) se basa en el grado de extirpación quirúrgica (Maurer, 1988):

  • Grupo I – Les microscópicos de Extirpación completa con Márgenes
  • Grupo II – Extirpación amplia, pero con residuos Microscopios y / o afectación de los ganglios
  • Grupo III – incompleta Extirpación, con restos de la enfermedad visibles.
  • Grupo IV – métastase de inicio.

Los oncólogos de adultos suelen usar el sistema de clasificación del Comité Conjunto Americano del Cáncer, Que Incorpora el grado histológico (que es alto por definición en todos los pacientes con SS), Además del Tamaño y la profundidad (la mayoría de los SS Profundos fils ).

pronóstico

El pronóstico de los pacientes con SS se RELACIONA con la posibilidad de extirparlo por completo el tamaño del tumeur, y la invasión locale. Los pacientes con tumores pequeños Que se pueden eliminar completamente en el momento del diagnóstico tienen non pronóstico excelente. Para los mayores tumores de 5 cm, el riesgo de desarrollar metástasis a distancia es maire. La série Pediátrica (Ladenstein de 1993, Pappo 1994, Ferrari 1999, Okcu 2003, Brecht, en prensa) observó una supervivencia del 80% para los pacientes del grupo I-II de la IRS, pero alrededor del 60-70% de los casosgt ; 5 cm. La supervivencia de los pacientes con tumores inextirpables al momento del diagnóstico (IRS grupo III), alcanzan una supervivencia Entre el 50 y el 70%, claramente menor para los casos de la región del cuello-cabeza, pulmón y abdomen. Los pacientes con metástasis a distancia tienen non pobre pronóstico muy.

El Tratamiento del sarcome synovial

El enfoque del tratamiento óptimo del SS no está completamente claro. Como en otros sarcomes De partes blandas, el tratamiento estándar para la enfermedad localizada es la cirugía. La radioterapia tiene un papel en la mejora del contrôle local después de la resección compartimentale. El papel de la quimioterapia aún no está claro y la rareza de estos tumores dificulta reunir de un número adecuado de pacientes para llevar a cabo ensayos Clínicos de calidad. Sin embargo, es posible afirmar that the resección quirúrgica con o sin la radioterapia adyuvante y / o quimioterapia basada en doxorrubicina e ifosfamida fils los pilares actuales de tratamiento.

Cirugía

La cirugía es la piedra angulaire del tratamiento del SS. Su objetivo es obtener Márgenes adecuados con pocas o ninguna secuela a largo plazo, y, en la medida de lo posible, la amputación. Si este objetivo pas parece alcanzable en non primer momento, es posible administrar quimioterapia y / o radioterapia para el reducir tumeur y poderlo someter un cirugía Posteriormente. El logro de Márgenes adecuados es una cuestión cruciale, estrictamente influenciada por el tipo de tejido sano alrededor del tumeur. Es muy difícil cuantificar con exactitud la distancia Que se considera "segura" Entre el tumeur y los Márgenes de resección (Gronchi 2005). La conclusión de la Conferencia de sarcomes de Partes Blandas en Adultos, celebrada en Milán en junio de 2004 sugirió COME Márgenes adecuados lo que fils "mayores de 1 cm de tejido sano alrededor del tumeur, en todas las direcciones, cuando el tejido es músculo un, y de 1 mm de tejido sano alrededor cuando tumorale el el tejido una barrera ANATOMICA como el periostio, (tejido mesenquimatoso Que envuelve los huesos, excepto en las articulaciones), los vasos, el epineuro, o la fascia musculaire.

Los Márgenes quirúrgicos inadecuados afectan negativamente a los resultados Paramètres régionaux y, por lo tanto, también a la supervivencia (aunque algunos estudios sarcomes dé partes blandas de adultos pas encontraron una fuerte correlación Entre la calidad de la cirugía y el Resultado finale respecto a la supervivencia) . Sin embargo, la cirugía adecuada se podría definir una resección R0 que hace Que los pacientes COME Grupo I. Esto incluye de tanto de sean las resecciones compartimentales (extirpación en Bloque del tumeur y de todo el compartimiento musculaire de origen, si el tumeur estaba totalmente confinado en él) COME las resecciones amplias (extirpaciones en Bloque a través del tejido normal, incluyendo todo el tumeur con su pseudocápsula).

Cirugía: Cuándo y Dónde – La calidad de la intervención quirúrgica es fondamentale. Las masas de partes blandas grandes (es decir, de más de 5 cm) y Profundas tienen una alta probabilidad de tratarse de sarcome y un deben ser remitidos un centros Especializados para la cirugía, idealmente, antes incluso de realizar la biopsia.

quimioterapia

En cuanto al papel de la quimioterapia, es bastante sorprendente req, a lo largo de los años, soi han establecido Estrategias Diferentes en los niños y en los adultos. Dado que es en los niños en los que se han observado tasas muy altas de respuesta a la quimioterapia, los oncólogos pediátricos han equiparado el SS al rabdomiosarcoma, considerándolo quimiosensible de tumeur non. Por lo tanto, los pacientes pediátricos han recibido quimioterapia adyuvante, independientemente del estadio del sarcome, incluso después de la extirpación completa de tumores muy pequeños (Ladenstein de 1993, Pappo de 1994, y Ferrari, 1999). En cambio, en el caso de los adultos, la quimioterapia adyuvante sólo se ha utilizado en ensayos Clínicos Que incluían, además del SS, muchas otras variedades de sarcome (Meta Análisis Cooperativo de sarcomes 2997, Bergh 1999, Lewis 2000, Spillane 2000, Frustaci de 2001, y Trassard 2001). Sólo recientemente, los oncólogos de adultos empiezan un considerar el posible papel de la quimioterapia adyuvante para los casos de alto riesgo, es decir, cuando el tamaño del tumeur es grande (Frustaci 2001 Spurrel 2005).

Un análisis multivariante retrospectivo multicéntrico coordinado por el MD Anderson Cancer Center, Que incluye los resultados actualizados de la série pediátrica, examinó la historia clínica y la estrategia de tratamiento de los niños y adolescentes con SS (Okcu 2003). La supervivencia globale (OS) de los 219 pacientes fue del 80% a los 5 años, supérieure à la registrada en la série de adultos, y la tasa de respuesta a la quimioterapia alcanzó el 60%, maire that the obtenida normalmente en los sarcomes Adultes. Sin embargo, el análisis sugiere that the quimioterapia adyuvante pas tuvo impacto sobre la supervivencia. La supervivencia libre de eventos (SLE) fue del 84% para los 37 pacientes sin tratamiento y el 78% Entre los 122 pacientes tratados con quimioterapia adyuvante (Okcu, 2003).

Figure 5: Etude de l’Istituto Nazionale Tumori de Milan, Italie.

Otro estudio del Istituto Nazionale di Tumori de Milán, con 271 pacientes, comparo los resultados Clínicos, las modalidades de tratamiento y los resultados de los SS en las diferentes edades (Ferrari, 2004). No se observaron diferencias IMPORTANTES en la presentación clinic, un excepción de una tendencia un maire non tamaño de los tumores en los pacientes de maire edad. Esto sugiere que no existen diferencias biológicas IMPORTANTES Segun la edad. Sin embargo, existía una fuerte correlación de las tasas de supervivencia con los grupos de edad y el uso de la quimioterapia. La supervivencia libre de metástasis (MFS) fue del 60% en los pacientes Que recibieron quimioterapia y el 48% en aquellos que no recibieron el tratamiento. Asimismo, la MFS pasó del 69% al 53% y al 43% Entre las cohortes de 0-16 años (78% recibieron quimioterapia), 17-30 años (21% quimioterapia) y gt; 30 años (15%, quimioterapia). Véase la Figura 5 (Ferrari, 2004). Por supuesto, este análisis retrospectivo pas puede interpretarse COME una demostración formelle de la eficacia de la quimioterapia adyuvante en las SS, pero no obstante, sugiere que tiene non papel.

Respuesta a la quimioterapia

La respuesta a La quimioterapia del sarcome synovial parece equiparable a la de la mayoría de los sarcomes de partes Blandas Tipicos de los adultos; mientras req, en los niños, se asemeja más a la de los tumores de células pequeñas y redondas como el rabdomiosarcoma o sarcome de Ewing. La tasa de respuesta a la quimioterapia es, en efecto, aproximadamente el 60% para el sarcome synovial, menos del 40% para los sarcomes dé partes blandas de adultos y del 80% para el rabdomiosarcoma.

Aunque puede ser cierto Que los resultados Clínicos desfavorables afecten más a los adultos Que a los niños y que la edad, en soi, constituya non facteur pronóstico para los sarcomes DE partes blandas, es poco probable Que la biología del SS mer esencialmente diferente en los adultos respecto a los niños. Por lo tanto, no hay razón para tratar la misma enfermedad en la misma fase de maneras diferentes según la edad del paciente.

Un análisis más detallado proviene de los Grupos Cooperativos pediátricos italiano y alemán, en los que se revisaron retrospectivamente los datos de 150 pacientes con SS resecado (Bertolt Brecht, en prensa). Los datos de este estudio pas aportaron datos relevantes sobre el papel de la quimioterapia adyuvante, dado Que muy pocos la recibieron. Sin embargo, identificó ONU subgrupo de pacientes con riesgo muy bajo de desarrollar métastase: locales solo cuatro de recidivas pas metastásicas se observaron con tumores lt; 5 cm.

Figure 6: programme de traitement des risques adapté pour le sarcome synovial.

Los datos anteriores fueron tenidos en cuenta en el desarrollo del protocolo del recientemente creado Grupo Europeo de Estudio del Sarcome Pediatrico. El protocolo europeo, en amorce lugar, está específicamente diseñado sarcomes para de tejidos blandos distintos del rabdomiosarcoma. Este protocolo va a reclutar pacientes en toda Europa. Se con SS les pediátricos de Fundamente en las Experiencias (que lo asemejaban al rabdomiosarcoma y, por lo tanto, empleaban la quimioterapia adyuvante) y las experiencias en adultos (donde la quimioterapia adyuvante con ifosfamida y doxorubicine se Uso poco). La quimioterapia se omitirá en el grupo I del IRS (pacientes con tumores menores de 5 cm), mientras Que para los otros subgrupos se emplea una quimioterapia intensiva compuesta por doxorrubicina e ifosfamida, Véase La Figura 6 (Ferrari, 2005).

radioterapia

La radioterapia juega non papel bien definido en contrôle el locales de los sarcomes DE partes blandas. En los adultos, se recomienda la irradiación después de la extirpación incompleta incompleta, pero, un menudo, también después de la Excision amplia, especialmente en el caso de tumores de gran tamaño. Ciertamente la indicación de la radioterapia tiene que ser más estricta en los niños, jóvenes y Adolescentes que en los adultos, dado el mayor riesgo de Secuelas sobre el crecimiento.

La série anteriormente citada del INT de Milán sólo A signalé de una tendencia favorable para la adición de la radioterapia en pacientes Que inicialmente fueron sometidos un resección completa. en los pacientes del grupo I del IRS, la supervivencia libre de recidiva local (LRFS) a los 5 años fue del 78% en el grupo tratado, frente al 67% de los que no recibieron radioterapia postoperatoria. Sin embargo, sí se observó non beneficio claro en los pacientes cuya resección inicial fue marginal: el grupo II del obtuvo LRFS ONU de l’IRS del 57% a los 5 años, frente un solo el 7% cuando no se aplicaba la radioterapia (Ferrari, 2004). Según el protocolo EpSSG, la cirugía se debe considerar COME el único tratamiento para locale los pacientes del grupo I (a pesar de que la necesidad de la irradiación en el caso de los tumores mayores de 5 cm es todavía una cuestión abierta), mientras Que la radioterapia post-operatoria es necesario para los pacientes del grupo II del IRS (Ferrari, 2005).

La estrategia del tratamiento es más complicada en los pacientes cuyos tumores fils locale irresecables al diagnóstico, y que deben recibir quimioterapia en primer lugar. Para ellos, el tratamiento de elección es demorar la cirugía y realizar todos los esfuerzos necesarios para obtener la resección completa. Sin embargo, la necesidad de radioterapia adicional tras el retraso de la cirugía de resección completa sigue siendo una cuestión sin résolveur. También hay dudas sobre el momento óptimo de la radioterapia: la postoperatoria conlleva non menor riesgo de complicaciones, pero la pré-operatoria puede mejorar las posibilidades de obtener unos Márgenes de resección adecuados, reducir el riesgo de contaminación intraoperatoria, y permite emplear dosis más bajas y campos más reducidos. Creemos Que la elección del tratamiento discutido debe ser locale en non marco multidisciplinario y la decisión ha de ser personalizado teniendo en cuenta factores deben COME el sitio anatómico, el tamaño del tumeur y la edad del paciente.

El Futuro

En cuanto un otros sarcomes De partes blandas, Esperamos mejorar nuestra COMPRENSION del SS en los años PROXIMOS. En particulier, se necesitan enfoques terapéuticos novedosos. La translocación cromosómica específica del SS (Kawaguchi, 2005), así COME los Receptores de Implicados tirosin-quinasa (EGFR y HER-2 / neu) (Tamborini 2004, Thomas 2005), pueden ser objeto de nuevos Agentes moleculares específicamente diseñados para influir en la biología del tumeur (Albritton 2005). Ya se han puesto en Marcha algunos ensayos Clínicos con terapias dirigidas. Son también necesarios más estudios para investigar el papel de la terapia con oligonucleótidos antisentido de la Bcl-2, ya que la mayoría de los SS sobreexpresa la proteína anti-apoptótica Bcl-2, relacionada con el crecimiento del tumeur y la resistencia a la quimioterapia (Mancuso 2000).

Terapias dirigidas. El sarcome synovial es uno de los sarcomes en los que más réel y próxima parecen las Terapias dirigidas contra la proteína de fusión producida por la translocación específica o contra los Receptores de tirosín-quinasa sobreexpresados ​​por las Celulas tumorales.

El desarrollo de ensayos cooperativos Que incluyan tanto pacientes pediátricos COME adultos, podría ser la estrategia adecuada para los estudios acelerar biológicos y obtener, en una enfermedad rara COME el SS, la cantidad de casos necesarios para diseñar ensayos Clínicos adecuados.

Escrita en 2005
Traducida en 2011

por Andrea Ferrari, MD
Oncologie pédiatrique Unité
y Paola Collini, MD
Département de Pathologie

Istituto Nazionale per lo Studio e la Cura dei Tumori
Via G. Venezian, 1 -20133 Milano MI, Italie

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Figura 1: Esta es una foto de un sarcome synovial bifásico, en el Podemos que ver la coexistencia de ambos Componentes, fusiforme y epitelioide.

  • Figura 2: Esta es una foto de un sarcome synovial monofásico, en el que sólo el componente de células fusiformes está presente.

  • Figura 3: Se trata de sarcome non sinovial pobremente diferenciado del tipo de células pequeñas, Que se caracteriza por patrón non formado por estructuras dilatadas vasculaires, Entre las Que existen células redondas y pequeñas como las observados en sarcome non de Ewing. En estos casos, podrian ser precisos análisis genéticos moleculares para diferenciar Entre ambas entidades.

  • Figura 4: Imágenes de Resonancia Magnética (IRM) de un joven de 17 años de edad con sarcome non sinovial del muslo proximal: la RM es obligatoria para la adecuada evaluación de la extensión locale del tumeur. supérieure à la TC en la definición de la extensión de los La RM tumores de los Tejidos blandos.

  • Figura 5: Estudio del Istituto Nazionale di Tumori de Milán, Italia (análisis retrospectivo de 271 pacientes de todas las edades): las tasas de supervivencia relacionada con la edad y el uso de quimioterapia fueron claramente diferentes según la edad (Ferrari A, et al . Cáncer, 101: 627: 634, 2004).

  • Figura 6: Programa de tratamiento adaptado al riesgo para el SS, del EpSSG, NRSTS Protocolo de 2005. Haga clic sobre la figura para ver una versión más grande de la misma.

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